A síndrome de Crouzon é conhecida como disostose crânio-facial tipo I, doença genética rara que é caracterizada principalmente pelo mau desenvolvimento dos ossos da face.
A criança nasce com a síndrome de Crouzon provavelmente porque os pais apresentam 50% de chance de transmiti-la, porém alguns especialistas levantam a hipótese de que a doença esteja relacionada com a idade avançada do pai.
As principais características da doença são:
- O portador da síndrome em geral, apresentam fronte larga, com abaulamento na região da fronte anterior, achatamento da região occipital e relativa protuberância fronto-occipital. Que confere ao crânio um aspecto visual de torre.
- Existem também uma má oclusão dentária, devido a maxila ser hipoplástica e também apresentar hipoplasia centro-facial e maxilar.
- Verifica-se também alterações nos lábios, o lábio superior apresenta-se curto e o lábio inferior, em associação com a língua, são proeminentes.
- O prejuízo auditivo se dá em consequência da deformação da orelha média, além de outras alterações das estruturas internas do ouvido.
- Ocasionado pela salientada hipoplasia dos maxilares, 0 nariz lembra, popularmente conhecido como “bico de papagaio”. A obstrução das vias aéreas superiores é secundária ao desvio de septo, anormalidades no centro das narinas e estenose rinofaríngea.
- Os olhos do portador também são afetados, caracterizando-os com aspecto de órbitas rasas, proptose ocular bilateral, hipertelorismo, estrabismo divergente, atrofia óptica, conjuntivite ou ceratoconjuntivite de exposição e redução da acuidade visual.
Não existe tratamento especifico para a síndrome de Crouzon, a criança pode ser submetida a alguns tipos de cirurgia plástica a fim de melhorar as suturas ósseas, diminuit a hipertensão intracraniana e melhorar o aspecto facial.
One Comments
Olá, nós estamos fazendo um trabalho de conclusão do curso de ciência sobre a síndrome de Crouzon, e queríamos saber quem foram os especialistas que criaram a hipótese de que a doença está relacionada á idade avançada dos pais? Atenciosamente, agradecemos.